Porphyrin là gì

  -  

Một giữa những căn dịch do ánh sáng gây nên hiếm chạm mặt có tên porphyrin domain authority với các bộc lộ như thương tổn vùng hở, phơi ra tia nắng mặt trời mà chất cảm quang sinh hoạt đây chính là porphyrin có trong các lớp biểu so bì da.

Bạn đang xem: Porphyrin là gì


Porphyrias là bệnh án di truyền hãn hữu gặp, liên quan đến quy trình tổng hợp, tích tụ, và bài tiết những chất trung gian tổng đúng theo heme

Porphyrias là một nhóm các rối loạn ảnh hưởng đến vượt trình khung hình tổng phù hợp heme. Đây là một trong loại protein đựng sắt, tạo cho máu tất cả màu đỏ. Chất này góp máu chuyên chở oxy mang lại từng tế bào trong cơ thể. Đây là bệnh tật di truyền thảng hoặc gặp, tương quan đến quá trình tổng hợp, tích tụ, và bài tiết các chất trung gian tổng vừa lòng heme.

Các chất hóa học này tích tụ gây nhiễm độc khung hình và tổn thương những cơ quan. Có khoảng 8 loại bệnh án porphyrias khác nhau. Phần lớn là do phi lý trong gene di truyền qua những thế hệ trong và một gia đình.

Gene cũng có thể bị tổn thương bởi tiếp xúc với một số hóa chất, rượu hoặc lây nhiễm trùng gan. Rối loạn chuyển hóa Porphyrin được phân thành nhiều loại. Trong đó tỉ lệ chiếm các nhất là rối loạn chuyển hóa tại gan và tại hồng cầu.

Nói ví dụ hơn, Porphyrin domain authority là bệnh náo loạn tổng đúng theo nhân heme tạo nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng thích hợp hem sẽ gây ra những nhóm bệnh porphyrin khác nhau. Có những nhóm bệnh nguy hiểm đến tính mạng con người như náo loạn porphyrin cấp có hoặc không tồn tại các biểu hiện ngoài da. Tuy nhiên, porphyrin da chậm trễ là hình thái lâm sàng phổ biến nhất trong nhóm căn bệnh porphyrin.

Nguyên nhân

*
Porphyrin domain authority được xem như là một dịch da do ánh sáng với các biểu hiện tổn thương sống vùng domain authority hở.

Như đề cập, Porphyrin domain authority được xem như là một căn bệnh da do tia nắng với các thể hiện tổn thương ở vùng da hở, biểu lộ với ánh nắng mặt trời mà chất cảm quang sinh hoạt đây chính là porphyrin tồn tại trong số lớp biểu phân bì da.

Sản xuất heme xảy ra trong tủy xương với gan với một loạt những phản ứng. Có 8 enzym xúc tác cho quy trình này, các rối loạn xảy ra làm cho những enzym thay đổi dẫn tới cần yếu tổng hợp những chất tạo thành thành heme.

Theo số liệu thống kê phần lớn rối loạn gửi hóa porphyrin có quy mô di truyền lặn. Điều này có nghĩa, khung người tồn tại gen bất thường nhưng không biểu thị bệnh. Những người này được điện thoại tư vấn là náo loạn chuyển hóa tiềm ẩn. Họ sẽ sinh con có bệnh này khi kết duyên với người cũng đều có gen bệnh.

Nguyên nhân dt gây porphyrin da là tự dưng biến gene gây rối loạn chuyển hóa porphyrin có đặc điểm cộng gộp. Tùy số lượng và nút độ đột biến mà xôn xao di truyền sẽ có được tính trội hoặc lặn trên nhiễm sắc đẹp thể thường.

Các yếu hèn tố ảnh hưởng khác ảnh hưởng đột ngột tới quy trình tổng vừa lòng heme như lạm dụng rượu bia, phụ nữ sử dụng estrogen (thuốc kiêng thai, hormone rứa thế…), bệnh tật gan như viêm, xơ gan…, tất cả HIV, thuốc lá lá, xúc tiếp ánh nắng, cần sử dụng thuốc như Barbiburat, chống sinh, thuốc tránh thai, vày nhiễm trùng cấp cho và mạn tính.

Chẩn đoán, trị trị


Các xét nghiệm đa phần để chẩn đoán thải trừ với những bệnh khác và theo dõi biến chuyển chứng, xét nghiệm gồm những tets máu, thủy dịch hoặc xem sét phân.

Xem thêm: Above The Line (Atl), Below The Line Là Gì ? Below The Line (Btl) Là Gì


Chẩn đoán dựa vào triệu chứng, tuy nhiên triệu chứng của rối loạn này lại trùng lặp với rất nhiều bệnh thịnh hành khác. Do hiếm gặp gỡ và có tỉ lệ người lành với gen bệnh dịch cũng là yếu ớt tố khó khăn. Chưng sĩ cần phối hợp tiền tình trạng bệnh lý, yếu tố nguy cơ, đi khám lâm sàng và những xét nghiệm.

Các xét nghiệm đa số để chẩn đoán đào thải với các bệnh khác và theo dõi biến chứng. Xét nghiệm gồm những tets máu, thủy dịch hoặc thử nghiệm phân. Riêng xét nghiệm di truyền bắt buộc được quan tâm đến nếu bao gồm tiền sử gia đình.

Điều trị náo loạn chuyển hóa porphyrin nhờ vào vào loại hình thức biểu hiện và mức độ nghiêm trọng triệu chứng. Đây là 1 bệnh da vị ánh sáng vì thế phải vâng lệnh mọi chế độ điều trị.

Nếu cấp cho tính rất có thể điều trị triệu bệnh và chống ngừa thay đổi chứng. Triển khai hồi sức tích cực khi bao gồm suy hô hấp, thương tổn gan thận, tuần hoàn. Nhập viện nhằm điều trị những triệu bệnh như nhức dữ dội, ói mửa, mất nước. Tiêm hemin, một loại thuốc có vẻ ngoài giống heme, để hạn chế cơ thể sản xuất porphyrin.

Điều trị xôn xao chuyển hóa da tập trung vào vấn đề giảm tiếp xúc tia nắng mặt trời. Đồng thời giảm số lượng porphyrins trong cơ thể của người bị bệnh để thải trừ các triệu chứng, gồm trích huyết để giảm sắt trong khung hình và giảm porphyrins. Hướng đẫn trích máu rất là nghiêm ngặt và nên được nhân viên y tế thực hiện.

Hấp thụ dư quá porphyrins và giúp khung hình loại quăng quật chúng cấp tốc hơn bình thường bằng thuốc. Hay sử dụng là hydroxychloroquine hoặc Chloroquine một loại thuốc được sử dụng để điều trị bệnh sốt rét. Những loại thuốc này nói thông thường chỉ được thực hiện ở những người không thể chịu đựng đựng được trích máu.


*
Không đề xuất lạm dụng rượu bia, dung dịch kích thích. Tránh dùng đồ chay và ăn uống kiêng vượt mức, né xa dung dịch lá, hạn chế ánh nắng mặt trời.

Rối loạn chuyển hóa porphyrin là căn bệnh mang tính chất di truyền, nên nếu bao gồm gen bất thường thì khó hoàn toàn có thể phòng kị được. Tuy nhiên có thể áp dụng những biện pháp phòng ngừa tiêu giảm thứ phát.

Cụ thể, không thực hiện thuốc hoàn toàn có thể gây kích hoạt các cuộc tấn công cấp tính.

Không nên lạm dụng rượu bia, dung dịch kích thích. Tránh không ăn mặn và ăn uống kiêng quá mức, kiêng xa dung dịch lá, hạn chế ánh nắng mặt trời. Nên mang bộ đồ bảo hộ, và sử dụng kem ngăn ngừa nắng thương xuyên.

Xem thêm: Ảnh: Top 16 Công Chúa Và Hoàng Hậu Đẹp Nhất Thế Giới, Top 7 Công Nương Công Chúa Xinh Đẹp Nhất Thế Giới

Khi trong nhà, áp dụng bộ lọc cửa sổ, khám chữa đồng thời những loại dịch mà bản thân mắc phải, đặc biệt là điều trị lan truyền trùng. Cai quản tốt găng tay để sút căng thẳng. Trung bình soát bệnh án sớm so với nhóm người dân có tiền gia đình mắc bệnh xôn xao chuyển hóa porphyrin.