MULTIPLE MYELOMA LÀ GÌ

  -  
Bệnh với các thể hiện dịch lý: ktiết với loãng xương, sút sinch tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt huyết, tăng protein đối chọi mẫu, giảm tính năng thận hoặc suy thận.

Danh pháp

Myelomatosis (U tủy xương).Quý Khách đang xem: Multiple myeloma là gì

Multiple myeloma (Đa u tủy xương).

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì

Kahler: Do Kahler bộc lộ một số biểu thị lâm sàng.

Neoplastic-monoclonal proliíeration of bone marrovv plasma cells (tăng sinc ác tính đơn chiếc tương bào tủy xương).

Định nghĩa

Đa u tủy xương là các bệnh ung thư tương bào (plasma cells), trực thuộc tủy xương với sự có mặt của tổn tmùi hương xương, tăng tương bào non, lộ diện protein đối kháng cái trong ngày tiết tương cùng thủy dịch, đau xương, tăng Ca++ ngày tiết cùng thiếu hụt huyết. Đa u tủy là một trong những thể tủy của ung tlỗi tương bào (plasma cell - neoplasma).

Dịch tễ học

Bệnh xuất hiện ở fan trung niên và cao tuổi, thường bắt gặp ở tuổi bên trên 40. sinh sống Mỹ mức độ vừa phải tự 69-71 tuổi.

Multiple Myeloma (MM) chiếm khoảng 2,9 % trong số ung thư (tư liệu của Mỹ năm 1999). sinh sống Mỹ chạm chán 102 fan bị/ 100.000 dân với những người da đen nam; 6,7 % cùng với nữ domain authority đen; 4,7% với phái mạnh da trắng với 3,2% cùng với cô bé domain authority trắng. China là 4/100.000 dân.

Bệnh có tương quan mang lại HLA - CW2.

1/3 số người bị bệnh có tương quan cho ko thông thường của lây truyền nhan sắc thể số 14 với gửi đoạn lây truyền nhan sắc thể t 8,21; q22, q32.

Tỷ lệ nam/con gái là 3/2; tư liệu bắt đầu (2001) của Tổ chức y tế nhân loại xác suất này là 1: 1 (WHO 2001).

Sinch căn bệnh học (pathogenesis)

Bệnh với những biểu lộ dịch lý: kngày tiết cùng loãng xương, sút sinch tủy, tăng tương bào trên tủy xương, tăng cường mức độ nhớt tiết, tăng protein 1-1 chiếc, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

Cơ chế căn bệnh sinch của các náo loạn trên phía trên rất có thể lý giải như sau:

Thiếu ngày tiết vật dụng phát: vày tăng sinc tương bào chèn lấn tạo thành huyết, vị tăng bài trừ những cytokin (IL-6, IL-I, TNFαβ) ức chế tạo máu; vì chưng suy thận...

Tổn thương thơm xương sản phẩm phân phát vị tăng thêm vào IL-IP; TNFP; IL-6.

Suy thận lắp thêm vạc bởi protein Bence-Jone và lắng đọng ngơi nghỉ tổ chức triển khai cận kề của thận do tăng Ca*4, vì tăng mức độ nhớt ngày tiết, sút tuần trả thận, bởi vì tăng acid uric tiết.

Do náo loạn lan truyền sắc đẹp thể: 70% gồm karyotyp phức hợp: monosomy với trisomy (thể 1-1, thể 3 lây lan dung nhan thể).

Máu ngoại vi thay đổi: thiếu thốn huyết, náo loạn đông cầm máu, bớt bạch cầu, tiểu cầu, tăng tế bào plasma, tăng đối kháng mẫu tương bào (precursors of plasma cells).

Txuất xắc đổi thành phần protein ngày tiết tương: tăng protein, tăng y-globulin, tăng Ig solo chiếc, bớt Ig bình thường, giảm albumin, tăng protein C, IL-6, β2 microglobulin.

Lâm sàng

Các biểu lộ bệnh án xương

Đau xương, đau những xương dẹt nlỗi đốt sống lưng, xương sườn, xương sọ, xương mồi nhử vai, xương chậu, xương đùi, xương đòn. Đau xương chỉ chiếm 60% tổng cộng người bệnh. Nguim nhân nhức do tương bào rạm nhập lệ xương, vì chưng tăng một số cytokin khiến đau nhỏng TNFp, IL-ip, IL-6, bởi vì loãng xương, làm cho xương dễ gẫy, tuyệt nhất là những xương dài: xương đùi, cánh tay, xương sườn.

Biểu hiện nay thiếu thốn máu

Có thiếu huyết vừa hoặc nhẹ nhỏng giảm hồng cầu, bạch huyết cầu, tiểu cầu, hoàn toàn có thể bao gồm xuất huyết.

Tăng áp suất máu bởi độ nhớt của máu tăng, do tăng protein huyết tương.

Toàn thân hoàn toàn có thể gày sút, mệt mỏi, suy nhược, sút cân

Thận

Có bộc lộ sút tđọc tính năng thận: tè ít, phù...

Gan khổng lồ (40%), lách to lớn (15%).

Bệnh nhân thuờng bị lây truyền trùng vì không tồn tại γ globulin miễn dịch bình thuờng.

Xét nghiệm

Máu

Thiếu máu: con số hồng huyết cầu, bạch huyết cầu, tiểu cầu giảm.

cũng có thể bao gồm tăng tương bào.

Độ nhớt huyết tăng, tất cả hồng huyết cầu chuỗi chi phí (H. 2.1), tăng vận tốc lắng máu.

Xét nghiệm các yếu tố đông máu: sút prothrombin, bớt APTT, PT, cực nhọc sinh sản cục máu đông.

Khó tách bóc ngày tiết tương bởi ly chổ chính giữa, khó chế tác dạng tủa (cryo) từ huyết tương.


*

Hình. Bức Ảnh hổng cầu chuỗi tiền bên trên tiêu bạn dạng máu giọt bọn.

Hồng cầu kết dán thành chuỗi

Tủy

Chọc tập tủy hoặc sinch thiết tủy thấy tăng tương bào, tương bào rạm truyền nhiễm xương, lấn lướt tổ chức triển khai tạo tiết, rất có thể thấy tương bào tập trung thành từng nhiều (H.2.2). Tăng tương bào vào tủy có mức giá trị cao mang lại chẩn đoán: nghi ngờ khi tăng bên trên 10%, xác minh chắc chắn là Lúc tăng > 30%.


*

Hình. Tương bào tăng sinc trong tủy xương (tủy đồ): Tương bào tập trung thành từng các 5-10 tế bào

Sinh hoá huyết - nước tiểu

Calci ngày tiết tăng, chiếm phần 25% số người mắc bệnh.

Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu B. Jone tăng.

Urê máu: tăng > 14mol/lkhông nhiều.

Creatinin: tăng > 20% các ngôi trường vừa lòng.

Có thể có ùn tắc tĩnh mạch máu (thrombosis).

Protein ngày tiết tăng, bao gồm khi tăng tới 120-130g/lkhông nhiều. Albumin sút, globulin tăng có tác dụng Tỷ Lệ A/G

Xét nghiệm miễn dịch

Có phòng thể đối kháng dòng: IgG (50%), IgA (25%) hoặc phối hợp IgG + IgA hoặc giây nặng trĩu (H); hoặc giây vơi (L) Kappage authority hoặc Lambdomain authority (A.) (20%). Một số ít ngôi trường đúng theo không tiết những Ig. Nếu là chuỗi L thì nước tiểu xét nghiệm tất cả protein Bence - Zone.

Xét nghiệm những vết ấn màng: CD38+, CD19+, CD20+, CD10+

Điện quang

Bức Ảnh kmáu xương thấy rõ sinh sống xương sọ, các ổ loãng xương của xương đùi có tác dụng xương dễ gãy, có thể gặp gỡ hình hình ảnh ghé đốt sống thắt sống lưng. Bên cạnh đó còn chạm mặt hình ảnh loãng xương chậu, xương sườn cùng những xương khác.

Chẩn đoán

Chẩn đân oán xác định

Dựa theo tài liệu của Bart Barlogie (1995, 1999), những tác giả này chia nhỏ ra nhì nhiều loại tiêu chuẩn.

Tiêu chuẩn chỉnh chính gồm có:

Có u tương bào qua sinh thiết tổ chức triển khai tủy hoặc xương.

Tăng tương bào vào tủy (> 30%).

Tăng protein đối kháng chiếc trong máu tkhô hanh (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), thủy dịch gồm protein Bence-Jone chuỗi vơi k hoặc K.

Tiêu chuẩn phụ:

Tương bào tăng > 5% -

Tổn định thương thơm xương dạng ktiết xương.

Tăng protein đơn chiếc, nhưng mà dưối mức tiêu chuẩn thiết yếu.

Các Ig bình thường sút = IgM

Để quyết định chẩn đoán thù dương tính, những người sáng tác đề nghị:

Phải có đầy đủ nhì tiêu chuẩn chỉnh chính.

Nếu không được nhì tiêu chuẩn bao gồm, rất có thể dùng phương thơm án:

1 tiêu chuẩn chỉnh chính + 2 tiêu chuẩn chỉnh phú.

Trên 3 tiêu chuẩn phụ.

Gần đây (Robert A. Kyle, 2001) gửi tiêu chuẩn chỉnh buổi tối tgọi (minimal criteria) để chẩn đoán thù nhiều u tủy. Các tiêu chuẩn kia là:

Tương bào tủy > 10%.

Tương bào tủy

+ Protein đơn chiếc trong huyết tkhô nóng > 3g/dl.

+ Protein 1-1 cái trong thủy dịch.

+ Trên phim X quang đãng bao gồm hình hình ảnh khuyết xương hoặc loãng xương.

Bên cạnh đó cần dựa trên những biểu hiện bệnh lý khác ví như hội bệnh suy thận, calci huyết tăng, hồng cầu chuỗi chi phí... Tăng p2 microglobulin có mức giá trị chẩn đoán thù. Theo tiêu chuẩn này, ta rất có thể chẩn đoán thù nhanh chóng nhiều u tủy xương.

Chẩn đân oán phân biệt

Lao xương: đấy là trường thích hợp dễ dàng nhầm nhất, người mắc bệnh tất cả thiếu thốn ngày tiết, nóng, giảm cân, hoàn toàn có thể thấy tăng tương bào, nhưng mà không tăng protein solo dòng, các Ig trong số lượng giới hạn bình thường hoặc tăng.

Ung tlỗi di căn uống tủy: ngôi trường hợp này sinc thiết tủy cho tác dụng tế bào di căn, chưa hẳn tương bào.

Hội bệnh tăng sinch tủy: CML, nhiều hồng huyết cầu, tăng tè cầu nguyên phát hầu hết không tồn tại tăng tương bào cùng protein đối chọi cái.

Giá trị của lg đối chọi mẫu vào chẩn đoán nhiều u tủy

Tăng IgG đơn chiếc chiếm tỷ lệ 52% trong toàn bô người bệnh.

Xem thêm: ▷ Ancms Systems - How To Live Videos On Page Facebook With Pc

Tăng IgA 1-1 mẫu chiếm 21%.

Tăng IgD đơn chiếc chiếm phần 2%.

Tăng IgE solo dòng chỉ chiếm 0,01%.

Protein nước tiểu: 11%.

Chuỗi nặng nề Ig:

IgM: 12%.

Số liệu trên cho thấy: bệnh án thường gặp gỡ độc nhất vô nhị là IgG, IgA. Các trường phù hợp không giống hãn hữu chạm chán hơn. Ở nước ta tỉ lệ Ig đơn cái ở trong typ IgG hoặc IgG kết phù hợp với IgA, hoặc chuỗi vơi K thường chạm chán tốt nhất. Ngoài những Ig, bây giờ các người sáng tác để ý nhiều đến mục đích các cytokin. Trong đó IL-6, TNF(3, IL-1 vào vai trò quan trọng trong nguyên lý nhức với nguyên tắc diệt xương. Các cytokin này những tăng đột biến cấp 4-5 lần bạn thông thường. Ngoài ra P-microglobulin cũng có giá trị cao trong tiên lượng bệnh dịch.

Diễn biến

Tiên lượng: dịch hay cốt truyện qua ba giai đoạn:

Giai đoạn không có triệu chứng: tiến độ lạng lẽ.

Giai đoạn tất cả triệu hội chứng lâm sàng: quá trình này biến đổi các, lúc tăng, Khi sút.


*

Hình: Diễn đổi mới qua bố quá trình của bệnh

Giai đoạn liên tiếp bao gồm tái phát: Các rốì loạn đông đảo tăng cùng xấp xỉ.


*

Bảng. Ttốt thay đổi một vài chỉ tiêu sinch học tập theo ba quá trình nói trên

Điều trị

Điều trị quánh hiệu phòng ung thư

Hoá chất

Người > 60 tuổi:

Dùng hoá chất team alkyl (alkylating đrugs): làm cho giảm plasmocyt cùng sút nhức, bớt Ig tiết tương, hồi sinh xương.

Thuốc: 4 – 7 ngày x 6-8 tuần.

Melphalan.

Cylophosphamid (Cytoxan).

Prednisolon.

Có thể dùng một trong những 2 công thức sau đây:

+ Melphalan với prednisolon = MP..

+ Cytoxan với prednisolon = CP..

Người

Đa hoá trị liệu: áp dụng bí quyết (1 ngày):

ABCM (adriamycine).

BCNU.

Cyclophosphamid: ngày thiết bị 22.

VAD: rất có thể cần sử dụng mang đến người mắc bệnh bị tái phát.

Tia xạ:

có thể dùng liều xạ trường đoản cú 20-30Gγ cho những bệnh nhân không đáp ứng với hóa chất.

Ghép tủy trường đoản cú thân.

Nếu ghnghiền tủy nên dùng hoá chất liều cao.

α-interferon:

INF-a cũng có tính năng kháng ung thỏng Khi păn năn phù hợp với hoá chất.

Điều trị các thay đổi bệnh cùng chăm lo những rối loạn

Chăm sóc chức năng thận:

Có cho tới 1/2 bệnh nhân có suy thận, ngulặng nhân suy thận là do Ca++ tăng, protein B.Jone. Biểu hiện: urê máu tăng. Lợi niệu, chữa bệnh đặc hiệu làm giảm protein huyết, tăng thanh lọc thận.

Chống loãng xương với tăng Ca** máu:

Prednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch khôn xiết gồm hiệu lực hiện hành tốt nhất là ngôi trường đúng theo bệnh nhân có cơn tăng Ca++ cung cấp vào ngày tiết.

Calcitonin, mithramycin: làm cho bớt nkhô giòn Ca++ vào huyết.

Diphosphonat: Dùng để tránh dung nạp ngược Ca++ vào xương.

Liệt: gạn huyết tương làm cho sút độ nhớt huyết - gạn huyết tương hoàn toàn có thể vận dụng cho những trường hòa hợp protein huyết cao (> 120 g/1).

Tăng độ nhớt ngày tiết (hiperviscosity): choáng váng, ra máu mũi... có thể khám chữa bởi hiệp thương huyết tương (plasmapheresis).

Đau xương: hoá điều trị, tia xạ, thuốc bớt đau.

Chảy máu: gạn huyết tương, truyền tè cầu, hóa chất.

Nhiễm trùng: (vi khuẩn, nấm), buộc phải cấy vi trùng, cấy nấm để điều trị sệt hiệu; gồm hiệu quả chống truyền nhiễm trùng vĩnh viễn bởi y-globulin hoặc phòng sinc. Nếu bao gồm điều kiện bổ sung cập nhật y-globulin miễn kháng thì triệu chứng truyền nhiễm trùng sẽ được bảo đảm an toàn, cuộc sống fan bệnh dịch sẽ được kéo dài với định hình hơn.

Điều trị ức chế sản xuất các cytokin: corticoid liều cao.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: khối hận hồng huyết cầu, erythropoietin, truyền kăn năn tiểu cầu (nếu như có bớt tiểu cầu).

Dùng γ globulin máu tương: 0,4 g/kilogam X một năm.

Chăm sóc môi trường thiên nhiên bệnh dịch viện: sạch sẽ, giảm bớt lây lan trùng.

Điều trị duy trì

Chung sống với ung tlỗi (living with cancer).

Vai trò đặc trưng của người dịch là tập luyện nâng cấp khả năng chống đỡ, bao gồm cả chính sách nạp năng lượng với tư vấn về niềm tin.

Bên cạnh từ quan tâm đề nghị theo dõi và quan sát một số trong những tiêu chí nhằm tính toán dịch tái phát:

Theo dõi các xét nghiệm: 1- 2 mon làm lại 1 lần.

Công thức máu: chăm chú chứng trạng thiếu hụt tiết, bớt đái cầu, sút bạch huyết cầu phân tử.

Kiểm tra tác dụng thận: urê máu, creatinin.

Kiểm tra chức năng gan: GOT-GPT.

Xét nghiệm sinch hóa máu: albumin, globulin, Ca++, acid uric.

Kiểm tra protein niệu, (B.J.) trong 24 giò.

Chụp X quang đãng xương, giả dụ bắt buộc chụp cắt lớp.

Tủy: chọc tập hoặc sinh thiết tủy, giám sát tương bào.

Theo dõi tình trạng lan truyền trùng.

Điều trị tiếp tục tái phát (relapse)

Đây là vụ việc khó, tốt nhất là đối với tín đồ cao tuổi. Thường cần sử dụng nhiều hóa điều trị cùng với các thuốc thường được sử dụng.

Thuốc chữa bệnh myeloma

Thuốc mới với chiến lược điều trị:

Trong chữa bệnh bằng chất hóa học đã xẩy ra chứng trạng phòng thuốc, đó là trở ngại mang đến chế tạo chiến lược chữa bệnh.

Vai trò các cytokin (IL-6, 2, 4, TNF ) cần được được lưu ý.

Vaccin mói (chế tạo ra anti idiotype).

Xem thêm: Tải Line 98 Về Máy Tính Miễn Phí, Line 98: Bản Gốc Lines Pc 4+

Hóa hóa học mới (Navelbin):

Công thức đối kháng giản:

CPhường chức năng nlỗi một hóa học phòng myeloma, ít độc so với tủy xương cùng tế bào nguồn sinh tiết. Tác dụng phụ xẩy ra nhanh hao rộng melphalan nlỗi ói, triệu chứng rụng tóc...