mast cell la gi

Các tế bào mast với trách nhiệm chung đảm bảo an toàn khung người ngoài mắc bệnh và tương hỗ chữa trị lành lặn chỗ bị thương bằng phương pháp hóa giải những hóa học như histamine và leukotrienes. Tuy nhiên, vì thế một nguyên vẹn nhân này ê kéo đến con số tế bào mast vô khung người rất nhiều tạo ra bệnh tình.

Bệnh tế bào mast (hay hay còn gọi là Mastocytosis) xẩy ra vì thế sự đột nhập phi lý những tế bào mast vô domain authority, những tế bào và những phòng ban không giống. Biểu hiện nay dịch bao hàm ngứa, đỏ chót bừng và tăng tiết bao tử, tạo nên khó khăn xài nên hay còn gọi là bệnh vượt lên mẫn tức thì, xẩy ra vì thế sự hóa giải hóa học trung gian tham chất hóa học như histamin, cytokine viêm, heparin và leukotrienes.

Bạn đang xem: mast cell la gi

Bệnh chỉ hoàn toàn có thể chẩn đoán xác lập trải qua sinh thiết da hoặc tủy xương hoặc phối kết hợp cả nhị. Bệnh tế bào mast hệ thống chữa trị quánh hiệu vày những thuốc kháng histamin phối kết hợp chữa trị những biến tướng hoặc rối loàn tất nhiên.

Histamin là hóa học trung gian tham chất hóa học cần thiết nhất vô chế độ dịch sinh của Mastocytosis, nó hoàn toàn có thể tạo nên những biểu lộ không giống nhau của sự việc vượt lên mẫn và rối loàn tác dụng phòng ban.

Nguyên nhân tạo nên dịch tế bào mast ở nhiều người dịch là vì một dạng đột đổi mới kích hoạt (D816V) ở ren mã hóa mang đến thụ thể c-kit của tế bào gốc bên phía trong tế bào mast. Hậu trái khoáy là tăng quy trình tự động phosphoryl hóa thụ thể này và tạo nên tăng sinh tế bào mast ko trấn áp được.

Các nhân tố nguy cơ tiềm ẩn thực hiện tăng tài năng phát khởi dịch bên trên những người mắc bệnh với đột đổi mới ren sẵn bao gồm:

• Quá trình gây mê bên trên chỗ, gây mê ngoài domain authority...
• Các xúc tiếp khung người do nhiệt độ cao như vượt lên lạnh lẽo, vượt lên rét mướt hoặc thay cho thay đổi sức nóng phỏng thời gian nhanh...
• Xoa bóp, mas sa hoặc cào gãi bên trên da;
• Đồ tu với đụng chạm như rượu, bia;
• Stress, mệt mỏi cả về thể hóa học và tinh ma thần;
• Côn trùng đốt;
• Dị ứng thực phẩm.

4.1. Bệnh tế bào mast ở da

Bệnh tế bào mast ở domain authority hoặc bắt gặp ở đối tượng người sử dụng trẻ nhỏ. Biểu hiện nay dịch đa phần là mày đay sắc tố, thanh lịch thương domain authority dạng dát sẩn gray clolor phân bổ khu vực trú hoặc tỏa khắp hoặc phân phát ban domain authority kèm cặp bóng nước và tạo nên ngứa nhiều.

Triệu bệnh toàn thân thiện hoặc bắt gặp tất nhiên là cảm xúc lạnh lẽo bừng, ói mửa, xài chảy, hiện tượng đau đầu hoặc hoàn toàn có thể ngất. Các biểu hiệu này vì thế những tế bào mast xâm lấn vô domain authority và hóa giải những hóa học trung gian tham chất hóa học gây ra.

Những tổn hại bên trên domain authority hoàn toàn có thể tiến bộ triển trở nên dạng nốt và mảng. Trong số đó, những thanh lịch thương domain authority dạng viên thông thường phân bổ khu vực trú còn dạng dát sẩn với Xu thế tỏa khắp toàn thân thiện.

4.2. Bệnh tế bào mast hệ thống

Bệnh tế bào mast hệ thống còn mang tên gọi không giống là bệnh vượt lên mẫn tức thì (type I) thông thường bắt gặp ở người rộng lớn. Triệu bệnh đặc thù là những tổn hại nhiều ổ vô tủy xương và tất nhiên những tổn hại nhiều phòng ban khác ví như domain authority, hạch bạch huyết, gan lì, lách và lối hấp thụ. Bệnh tế bào mast hệ thống được trở nên những thể dịch không giống nhau:

Xem thêm: Cà Khịa Live Khám Phá Thế Giới Giải Trí Độc Đáo và Đầy Tiềm Năng

• Bệnh tế bào mast hệ thống ko hoạt động: Các tác dụng phòng ban không biến thành rối loàn, không tồn tại triệu bệnh lâm sàng và với tiên lượng chất lượng. Đây là thể dịch hoặc bắt gặp nhất.
• Bệnh tế bào mast hệ thống phối kết hợp phi lý huyết học tập như dịch tăng sinh tủy, loàn sinh tủy, u lympho... Thể dịch này cũng kha khá dễ dàng bắt gặp sau dịch tế bào mast hệ thống ko hoạt động;
• Bệnh tế bào mast xâm lấn, hung hãn, trở nên tân tiến thời gian nhanh và tạo nên suy rời nặng nề tác dụng những cơ quan;
• Bệnh bạch huyết cầu tế bào mast: Sinh thiết tủy với rộng lớn 20% tế bào mast vô tủy xương. Biểu hiện nay dịch không tồn tại tổn hại domain authority, suy nhiều phòng ban và tiên lượng xấu xa. Tuy nhiên, thể dịch tế bào mast này không nhiều gặp;

Các triệu bệnh của dịch tế bào mast hệ thống bao gồm:

• Tổn thương tủy xương nhiều ổ thông thường bắt gặp ở người lớn;
• Tổn thương nhiều phòng ban không giống nhau;
• Triệu bệnh toàn thân thiện rất rất nhiều chủng loại, thông thường bắt gặp nhất là đỏ chót bừng hoặc nhiều khi hoàn toàn có thể xẩy ra phản xạ phản vệ với biểu lộ ngất và sốc;
• Các triệu bệnh khác: loét bao tử tạo nên đau bụng thượng vị, buồn nôn, ói mửa, xài chảy kéo dãn, đau đớn xương khớp hoặc thay cho thay đổi thần kinh trung ương tinh thần (như trầm tính, tâm lý sai trái định).
• Cổ trướng vì thế gan lì lách bị tiêm nhiễm và tạo nên tăng áp lực nặng nề tĩnh mạch máu cửa ngõ.

Các triệu bệnh lâm sàng khêu ý mang đến việc chẩn đoán dịch, tiếp sau đó người mắc bệnh được hướng dẫn và chỉ định thực hiện sinh thiết tổn hại domain authority hoặc sinh thiết tủy xương. Kết trái khoáy sinh thiết chung chẩn đoán xác lập dịch tế bào mast với điểm lưu ý là việc đột nhập dày quánh của tế bào mast vô kiểu mẫu sinh thiết.

Các xét nghiệm tất nhiên thêm phần vô chẩn đoán đúng đắn rộng lớn bao gồm:

• Định lượng mật độ những hóa học trung gian tham vì thế tế bào mast tiết đi ra và những hóa học gửi hóa của bọn chúng tăng nhiều (ví dụ như N-methyl histamin và N-methylimidazole acetic acid vô huyết và nước tiểu)
• Nồng phỏng tryptase huyết thanh chung phân biệt 2 thể dịch. Bệnh tế bào mast hệ thống thì tăng nhiều còn dịch tế bào mast ở domain authority thông thường.
• Chụp X-quang xương;
• Xác quyết định đột đổi mới D816V thụ thể c-kit.

Một số xét nghiệm cận lâm sàng không giống chung chẩn đoán phân biệt dịch tế bào mast với những bệnh tình không giống với triệu bệnh tương tự động như sốc phản vệ, u tuyến thượng thận, hội bệnh carcinoid, hội bệnh Zollinger-Ellison... bao gồm:

• Đo mật độ gastrin vô huyết thanh Khi người mắc bệnh với loét bao tử chung phân biệt với hội bệnh Zollinger-Ellison;
• Định lượng axit 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) thủy dịch ở người mắc bệnh đỏ chót bừng domain authority nhằm loại trừ hội bệnh carcinoid;
• Đo mật độ metanephrines tự tại vô huyết hoặc thủy dịch nhằm phân biệt với u tuyến thượng thận.

6.1. Đối với dịch tế bào mast ở da

Đối với bệnh tế bào mast ở domain authority thì phía chữa trị bao gồm:

• Giảm triệu bệnh dịch vày những dung dịch kháng thụ thể histamin H1;
• Các biểu lộ domain authority ở trẻ nhỏ hoàn toàn có thể tự động ngoài, ko cần thiết điều trị;
• Ở người rộng lớn, chữa trị vày psoralen phối kết hợp chiếu đèn tia rất rất tím hoặc corticoid bên trên chỗ;
• Bệnh tế bào mast ở domain authority khó khăn tiến bộ triển trở nên dịch tế bào mast hệ thống ở trẻ nhỏ tuy nhiên vẫn đang còn tài năng tiến bộ triển ở người rộng lớn.

6.2. Đối với dịch tế bào mast hệ thống

Các cách thức chữa trị bao gồm:

• Sử dụng dung dịch kháng thụ thể histamin H1 và H2;
• Cromolyn với thục mạng lượng 200mg với những người rộng lớn và 100mg với trẻ con 2-12 tuổi tác (không vượt lên 40mg/kg/ngày), phân chia 4 lượt tu vô ngày;

• Nếu người mắc bệnh giắt thể dịch tiến bộ triển thì sử dụng interferon alpha-2b: Liều lượng 3-4 MUI tiêm bên dưới domain authority một lượt vô tuần hoàn toàn có thể giới hạn những tổn hại tủy xương;
• Kháng viêm corticoid như Prednisone 40 - 60 mg tu thường ngày liên tiếp vô 2 cho tới 3 tuần hoàn toàn có thể được chỉ định;
• Cắt lách với tài năng nâng cấp sự sống;
• Các dung dịch tạo nên nghiện như daunomycin, etoposide, 6-mercaptopurine được hướng dẫn và chỉ định so với thể dịch bạch huyết cầu tế bào mast. Tuy nhiên, hiệu suất cao không được kiểm nghiệm;
• Imatinib (chất khắc chế thụ thể kinase tyrosine) hoàn toàn có thể hướng dẫn và chỉ định ở một số trong những thể bệnh tế bào mast tuy nhiên kém cỏi hiệu suất cao ở thể vì thế đột đổi mới D816V bên trên thụ thể c-kit. Midostaurin (thuốc khắc chế receptor tyrosine kinase mới 2) đang rất được phân tích nhằm dùng ở group người mắc bệnh này.

Bệnh tế bào mast khối hệ thống là một trong những rối loàn kéo đến con số tế bào mast vô khung người tăng nhiều. Các tế bào mast thông thường chung đảm bảo an toàn khung người ngoài mắc bệnh và tương hỗ chữa trị lành lặn chỗ bị thương bằng phương pháp hóa giải những hóa học như histamine và leukotrienes.

Việc thăm hỏi nhà đá và chữa trị dịch sớm sẽn mang lại tiên lượng chữa trị dịch chất lượng rộng lớn, đáp ứng mang đến sức mạnh của những người dịch.